Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Тромбастения Гланцмана

Описание болезни

Тромбастения Гланцмана – наследственная болезнь из группы геморрагических диатезов, характеризующаяся недостаточностью ряда ферментов в тромбоцитах, вторичным нарушением ретракции кровяного сгустка и часто удлиненным временем кровотечения при нормальном или слегка пониженном количестве тромбоцитов, наличием гигантских тромбоцитов; выделяют формы с аутосомно-рецессивным и аутосомно-доминантным типом наследования.

Существует 3 типа тромбастении Гланцмана:

•    тип 1: тяжелый дефицит комплекса GPIIb-IIIa (<5% нормы);
•    тип 2: умеренный дефицит комплекса GPIIb-IIIa (10-20% нормы);
•    тип 3: вариант, при котором комплекс GPIIb-IIIa присутствует в нормальном или почти нормальном количестве, но функционально несостоятелен.

Тем не менее, корреляции между количеством GPIIb-IIIa на поверхности тромбоцитов и тяжестью клинических проявлений заболевания не существует.

Симптомы тромбастении Гланцмана

Для тромбастении Гланцмана характерно возникновение гематом, кровотечений из слизистых и гиперменореи, а также тяжелых кровотечений в ответ на нормальные стимулы (например, хирургическое вмешательство или травму). Тип наследования преимущественно аутосомно-рецессивный; заболевание с одинаковой частотой встречается среди лиц обоего пола; тромбастения Гланцмана чаще регистрируется среди популяций, в которых распространены близкородственные браки. Клинические проявления наблюдаются с рождения, хотя течение может быть асимптоматическим до травмы или хирургической операции, что маскирует наличие заболевания. У гетерозигот симптомы заболевания обычно отсутствуют, но у них может наблюдаться тенденция к повышенной кровоточивости. Приобретенная форма тромбастении Гланцмана иногда ассоциируется со злокачественными системными заболеваниями, уремией и заболеваниями, сопровождающимися образованием аутоантител.

Лечение тромбастении Гланцмана

Стандартным лечением кровотечений у больных тромбастенией Гланцмана, а также профилактикой и купированием кровотечений во время операций, являются трансфузии тромбоконцентрата. Однако это может приводить к возникновению антител к GPIIb-IIIa и/или HLA. В результате этого трансфузии тромбоконцентрата перестают быть эффективным методом лечения, развивается рефрактерность. Другими методами остановки легких кровотечений являются компрессия, использование желатиновой губки или марли и антифибринолитических средств, таких как транексамовая кислота или тромбин местно.



Онлайн консультация врача
Специализация: Гематолог
Кристина:04.05.2014
Добрый день. У сына 7 лет при малейшем ударе синяки. Здали анализы все в норме.. кроме тромбоцитов(ниже нормы...даже врач сказала оочень снижены) цифру саму я не видела ( и коэфициент гемоглабина низкий ((не знаю что за коэфициент сам гемоглобин 125) в садике здавали до этого. свертываемость также в норме в общем все все в норме кроме двух показателей ну еще малость увеличена плотность мочи но я не знаю что это значит...врач мельком это упомянула и тему перевела на тромбоциты..(( педиатр назначил аскарутин и витамины...стоит ли бить тревогу и к гематологу ехать? сказали следить чтоб не ударялся и полотенцем не расстирать....а в баню можно ходить? неужели так все серьезно тогда почему врач сказал хотите едте хотите нет на счет гематолога.. можно ли ходить в баню?? и что вообще скажете? анализы здавали первый сразу после ветрянки второй где то через месяц... могло ли число тромбоцитов упасть после нее..и когда должны востановиться?
Здравствуйте. При незначительной тромбоцитопении, достаточно профилактической терапии аскорбиновой кислотой, но при критичных показателях показана очная консультация гематолога и назначения комплексной терапии.
Ермоленко  Алексей
С уважением, Ермоленко Алексей

К каким врачам обращаться, если возникает Тромбастения Гланцмана:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения