Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Тромбастения

Описание болезни

Тромбастения – наследственное заболевание крови, проявляющееся в нарушении функции тромбоцитов, несмотря на то, что их количество в крови не изменено.

Причины тромбастении

Основная причина кровоточивости дефицит гликопротеинов IIb/IIIa мембран тромбоцитов. Тип наследования: Аутосомно-рецессивный.
Для адгезии и агрегации тромбоцитов требуются два важнейших мембранных рецептора. Фактор фон Виллебранда обеспечивает адгезию тромбоцитов , связываясь с гликопротеидом Ib/IX , в то время как фибриноген связывает тромбоциты в агрегаты через гликопротеид Ilb/IIIa. С дефектами этих рецепторов связаны две редкие наследственные болезни.
При дефиците или аномалии гликопротеида Ilb/IIIa тромбоциты не способны связывать фибриноген и агрегировать, несмотря на нормальные размеры и способность к изменению формы и выбросу гранул.

Болезнь наследуются аутосомно-рецессивно, характерно выраженное нарушение гемостаза с тяжелыми рецидивирующими кровотечениями из слизистых.

Симптомы тромбастении

Симптомы:

  • самопроизвольные кровотечения;
  • сильное увеличение времени, затрачиваемого на остановку кровотечений;
  • самопроизвольное появление гематом на теле и конечностях;
  • слизистые кровотечения (из носа и слизистых рта).

Диагностика тромбастении

Диагноз  ставится на основании данных анамнеза, очного осмотра врача, гематологических исследований, возможно рентгена, ЭКГ, УЗИ.

Лечение тромбастении

Единственное лечение этих болезней - переливание донорских тромбоцитов. Его эффективность ограничивается аллоиммунизацией, которая сокращает срок жизни перелитых тромбоцитов. Кроме того, у некоторых больных появляются антитела к отсутствующему белку. Они связываются с этим белком на донорских тромбоцитах и нарушают их функцию.



Онлайн консультация врача
Специализация: Кардиолог
Ира:13.09.2013
Здраствуйте) Дело в том что моей маме сделали операцию 4 шунта и клапан митральный..ей смогли сохранить ее клапан( СДЕЛАЛИ ПЛАСТИКУ) прошло почти 3 мес, ей тяжело дишать, после операии у нее был кашель и наверное из за него у нее сбился ритм сердца, на даный момент у нее задышка, и мерцательная аритмия, мы ездили в клинику ей там пытались убрать ее через пишевод с помошью какого то тросика( делали такую процедуру 2 раза через неделю) планируем 3-й раз но аритмию не убрали а сбили только частоту сердцебиение с 130 до 62-65. вот прочитали заключение кардиохирурга там написано что операция прошла не удовлетворительно, у нее как была недостаточность Митрального клапана так и осталась...она лечеться и принимает таблетки,. Скажите есть шанс на выздоровление?может просто ей тяжело из за того что прошло мало времени?
Здравствуйте, Ира. Вашей маме необходимо строго соблюдать рекомендации лечащего врача по приему лекарств. Если состояние будет ухудшаться, может быть показано протезирование. Сейчас необходимо регулярно наблюдаться в очного врача для поддержания нормальных показателей.
Алаева Тамара Яковлевна

К каким врачам обращаться, если возникает Тромбастения:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения