Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Болезни

Тромбастения

Описание болезни

Тромбастения – наследственное заболевание крови, проявляющееся в нарушении функции тромбоцитов, несмотря на то, что их количество в крови не изменено.

Причины тромбастении

Основная причина кровоточивости дефицит гликопротеинов IIb/IIIa мембран тромбоцитов. Тип наследования: Аутосомно-рецессивный.
Для адгезии и агрегации тромбоцитов требуются два важнейших мембранных рецептора. Фактор фон Виллебранда обеспечивает адгезию тромбоцитов , связываясь с гликопротеидом Ib/IX , в то время как фибриноген связывает тромбоциты в агрегаты через гликопротеид Ilb/IIIa. С дефектами этих рецепторов связаны две редкие наследственные болезни.
При дефиците или аномалии гликопротеида Ilb/IIIa тромбоциты не способны связывать фибриноген и агрегировать, несмотря на нормальные размеры и способность к изменению формы и выбросу гранул.

Болезнь наследуются аутосомно-рецессивно, характерно выраженное нарушение гемостаза с тяжелыми рецидивирующими кровотечениями из слизистых.

Симптомы тромбастении

Симптомы:

  • самопроизвольные кровотечения;
  • сильное увеличение времени, затрачиваемого на остановку кровотечений;
  • самопроизвольное появление гематом на теле и конечностях;
  • слизистые кровотечения (из носа и слизистых рта).

Диагностика тромбастении

Диагноз  ставится на основании данных анамнеза, очного осмотра врача, гематологических исследований, возможно рентгена, ЭКГ, УЗИ.

Лечение тромбастении

Единственное лечение этих болезней - переливание донорских тромбоцитов. Его эффективность ограничивается аллоиммунизацией, которая сокращает срок жизни перелитых тромбоцитов. Кроме того, у некоторых больных появляются антитела к отсутствующему белку. Они связываются с этим белком на донорских тромбоцитах и нарушают их функцию.



Онлайн консультация врача
Специализация: Гематолог
Петрова:10.06.2015
Дедушка, 76 лет месяц назад поставлен диагноз Хронический лимфоцитарный лейкоз, поступил в больницу в тяжелом состоянии, гемоглобин был 50, отказали ноги, спутанность в сознании, плохая речь. Пролечили 10 дней-4 раза вливали кровь, капали ресобилакт, антибиотик, таблетки олатропил. Гематолог назначил преднизолон (6+2). После лечение состояние немного улучшилось, выписывали гемоглабин 90, по чуть-чуть сам ходить стал (с палочкой). Через три недели состояние ухудшилось, перестал ходить, бледный. Сдали кровь-гемоглабин 75, сахар 4.2, эритроциты 2. 69, лейкоциты 125,7, СОЕ 26. Сильное головокружение, только лежит. Гематолог говорит химиотерапию противопоказано, лечить в терапии. Терапия говорит что только месяц назад мы с больницы, никто не возьмет на стационар. Назначили сегодня в уколах дома Ферум лек, Спазмалгон, Дексаметазон +таблетки от головокружения. Дедушка не ходит, все консультации по анализам и со слов родственников. Настаивать ли на повторном вливании крови, после которого стало лучше? Как удерживать гемоглабин? Сколько ждать результат «от уколов»?

К каким врачам обращаться, если возникает Тромбастения:

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения