Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Лекарства

Препарат 'Реплагал' – инструкция по применению, описание и отзывы


Показания к применению препарата Реплагал

Длительная ферментозаместительная терапия пациентов с подтвержденным диагнозом болезни Фабри (дефицит альфа-галактозидазы А).

Форма выпуска препарата Реплагал

концентрат для приготовления раствора для инфузий 1 мг/мл; флакон (флакончик) 3.5 мл, пачка картонная 1;

концентрат для приготовления раствора для инфузий 1 мг/мл; флакон (флакончик) 3.5 мл, пачка картонная 4;

концентрат для приготовления раствора для инфузий 1 мг/мл; флакон (флакончик) 3.5 мл, пачка картонная 10;

концентрат для приготовления раствора для инфузий 1 мг/мл; флакон (флакончик) 3.5 мл, пачка картонная 1;

концентрат для приготовления раствора для инфузий 1 мг/мл; флакон (флакончик) 3.5 мл, пачка картонная 4;

концентрат для приготовления раствора для инфузий 1 мг/мл; флакон (флакончик) 3.5 мл, пачка картонная 10;

Фармакокинетика препарата Реплагал

Фармакокинетические параметры существенно не отличаются у мужчин и женщин.

Распределение в основных тканях и органах сопоставимо у мужчин и женщин. Vd - 17% от массы тела.

Около 10% от введенной дозы захватывается печенью. Метаболизируется посредством пептидного гидролиза.

Среднее значение клиренса у детей (7-11 лет), у подростков (12-18 лет) и взрослых - 4.2 мл/мин/кг, 3.1 мл/мин/кг и 2.3 мл/мин/кг соответственно.

Через 6 мес применения клиренс повышается (в связи с выработкой антител к агалсидазе альфа, определяемых в низком титре).

После однократного введения в дозе 0.2 мг/кг T1/2 из кровотока у мужчин и женщин - 91-125 мин и 61-117 мин соответственно. У детей (7-18 лет) препарат, введенный в дозе 0.2 мг/кг, выводится быстрее, чем у взрослых.

T1/2 из тканей - более 24 ч.

Почечная элиминация незначительная

Использование препарата Реплагал во время беременности

Ограниченный опыт применения Реплагала у беременных женщин свидетельствует об отсутствии неблагоприятного влияния препарата на мать и новорожденного ребенка. Исследования на животных также подтверждают отсутствие прямого или косвенного повреждающего воздействия Реплагала на организм самки в период беременности или развитие эмбриона/плода.

Данных о поступлении агалсидазы альфа в грудное молоко нет, поэтому рекомендуется воздерживаться от грудного вскармливания.

Противопоказания к применению препарата Реплагал

- повышенная чувствительность к активному компоненту или любому из вспомогательных веществ;

- детский возраст до 7 лет (отсутствие клинических данных).

Побочные действия препарата Реплагал

Критерии частоты встречаемости: очень часто (более 1/10), часто (более 1/100 и менее 1/10), иногда (более 1/1000 и менее 1/100).

Наиболее частыми нежелательными эффектами были инфузионные реакции. Инфузионные реакции тяжелого течения отмечаются редко и проявляются в виде лихорадки, озноба, тахикардии, тошноты, рвоты, крапивницы, ангионевротического отека. Обычно такие реакции развиваются в первые 2-4 мес после начала терапии препаратом. Со временем их частота и выраженность уменьшаются. Реакции, связанные с введением препарата и усиление болевых ощущений у детей развивались более часто. Наиболее часто у детей наблюдались реакции легкого течения, связанные с инфузией (озноб, лихорадка, приливы, головная боль, тошнота, одышка).

Со стороны нервной системы: очень часто - головная боль; часто - гиперсомния, головокружение, извращение вкуса, нейропатическая боль, тремор, гипестезии, парестезии; иногда - паросмия.

Со стороны органов чувств: часто - повышенное слезотечение, снижение роговичного рефлекса, шум в ушах или его усиление.

Со стороны ССС: очень часто - приливы жара; часто - тахикардия, повышение АД, сердцебиение.

Со стороны дыхательной системы: часто - кашель, охриплость голоса, боли в горле, одышка, назофарингит, фарингит, ринорея, повышение секреции в ротоглотке.

Со стороны пищеварительной системы: очень часто - тошнота; часто - диарея, рвота, боль (дискомфорт) в области живота.

Со стороны кожных покровов: часто - угри, эритема, сыпь, зуд, сетчатое ливедо; иногда - ангионевротический отек, крапивница.

Со стороны опорно-двигательного аппарата: часто - чувство дискомфорта в мышцах и костях, миалгия, боль в спине, боль в конечностях, артралгия, припухлость суставов; иногда - ощущение тяжести.

Местные реакции: часто - сыпь в месте инъекции.

Прочие: очень часто - озноб, лихорадка, боль и дискомфорт, слабость или ее усиление; часто - ощущение тепла или холода, астения, боль и ощущение тяжести в грудной клетки, гриппоподобный синдром, недомогание, периферические отеки; иногда - уменьшение насыщения тканей кислородом.

Способ применения и дозы препарата Реплагал

Введение Реплагала необходимо проводить под контролем врача, который имеет опыт лечения пациентов с болезнью Фабри или другими наследственными нарушениями метаболизма.

Реплагал следует вводить в/в в течение 40 мин в дозе 0,2 мг/кг 1 раз в 2 нед.

Следует рассчитать необходимую дозу и количество флаконов Реплагала.

Развести необходимый объем Реплагала в 100 мл 0,9% раствора натрия хлорида. Необходимо обеспечить стерильные условия при подготовке растворов, т.к. Реплагал не содержит консервантов или бактериостатических веществ. После разведения раствор необходимо осторожно перемешать, не встряхивая.

Раствор для инфузии следует вводить через систему для в/в введения (инфузионная помпа) со встроенным фильтром в течение 40 мин. Так как препарат не содержит консервантов, рекомендуется начать его вливание не позднее 3 ч после разведения.

Пациенты в возрасте 65 лет и старше

Не проводились клинические исследования Реплагала у пациентов в возрасте старше 65 лет. Таким образом, безопасность и эффективность препарата для данной категории больных еще не определена.

Пациенты с нарушенной функцией печени

Не проводились клинические исследования Реплагала с участием пациентов с печеночной недостаточностью.

Пациенты с нарушенной функцией почек

Не требуется корректировать дозу Реплагала у пациентов с почечной недостаточностью. При нарушении функции почек (скорость клубочковой фильтрации <60 мл/мин) почечный ответ на ферментозаместительную терапию может быть ограниченным. Не рекомендуется корректировать дозу препарата для пациентов, находящихся на диализе или после трансплантации почки.

Дети

Не проводились клинические исследования Реплагала у пациентов в возрасте 0–6 лет, поэтому безопасность и эффективность препарата для данной категории больных еще не определена. Результаты клинических исследований Реплагала у детей в возрасте 7–18 лет, которым препарат назначали в дозе 0,2 мг/кг в течение 6 мес, не выявили неожиданных нежелательных реакций и позволяют в настоящее время рекомендовать указанный в инструкции режим терапии для этой возрастной категории пациентов.

Передозировка препаратом Реплагал

Не описана.

Взаимодействия препарата Реплагал с другими препаратами

Не следует вводить Реплагал одновременно с хлорохином, амиодароном или гентамицином, т.к. эти ЛС ингибируют внутриклеточную активность альфа-галактозидазы.

Принимая во внимание ферментную природу альфа-галактозидазы, ее взаимодействие с препаратами, которые метаболизируются в организме через систему цитохрома Р450, маловероятно. В ходе клинических исследований большинство пациентов получали препараты для лечения нейропатической боли (карбамазепин, фенитоин и габапентин), при этом не было отмечено признаков лекарственного взаимодействия с Реплагалом.

Особые указания при приеме препарата Реплагал

Запрещается использовать концентрат во флаконах, если он изменил цвет или в нем обнаружены посторонние включения.

Запрещается вводить Реплагал совместно с другими ЛС через одну и ту же систему для в/в введения.

Неиспользованный препарат или его остатки следует уничтожить в соответствии с принятыми требованиями.

Идиосинкразические реакции, связанные с введением препарата

Наиболее частые симптомы этих реакций — озноб, головная боль, тошнота, лихорадка, приливы крови к коже лица и утомляемость. Инфузионные реакции тяжелого течения отмечаются редко и проявляются в виде лихорадки, озноба, тахикардии, тошноты/рвоты, крапивницы, ангионевротического отека. Обычно такие реакции развиваются в первые 2–4 мес после начала терапии Реплагалом. Со временем их частота и выраженность уменьшаются. При развитии слабых или умеренных острых инфузионных реакций необходимо немедленно приостановить введение препарата, оказать больному медицинскую помощь, и затем, по возможности, возобновить введение препарата. Легкие и кратковременные реакции не требуют лекарственной терапии и отмены лечения Реплагалом. Кроме того, для предотвращения развития этих реакций за 1–24 ч до введения Реплагала возможно назначение внутрь или в/в антигистаминных или глюкокортикостероидных препаратов в клинически оправданных случаях.

Аллергические реакции

При в/в введении Реплагала возможно развитие аллергических реакций, в т.ч. тяжелых. В подобных случаях необходимо немедленно прекратить введение Реплагала и начать симптоматическую терапию.

Выработка антител класса иммуноглобулина G (IgG)

На фоне терапии Реплагалом у больных могут вырабатываться антитела класса IgG к белку агалсидазе альфа. Примерно у 24% пациентов-мужчин спустя 3–12 мес после начала лечения Реплагалом был обнаружен низкий титр антител класса IgG. Через 12–54 мес терапии Реплагалом у 17% больных по-прежнему обнаруживались антитела, в то время как у 7% пациентов отмечались признаки развития иммунологической толерантности, что подтверждалось исчезновением антител класса IgG с течением времени. У остальных 76% пациентов антитела не были обнаружены.

Пациенты с нарушением функции почек

Распространенное поражение почек может ограничить их ответ на ферментозаместительную терапию, возможно, в связи с необратимыми изменениями. В таких случаях, ухудшение почечной функции является ожидаемым естественным прогрессированием болезни.

Условия хранения препарата Реплагал

При температуре 2–8 °C.

Срок годности препарата Реплагал

24 мес.

Принадлежность препарата Реплагал к ATX-классификации:

A Пищеварительный тракт и обмен веществ

A16 Прочие препараты для лечения заболеваний ЖКТ и нарушения обмена веществ

A16A Прочие препараты для лечения заболеваний ЖКТ и нарушения обмена веществ

A16AB Ферментные препараты


Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения