Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Лекарства

Препарат 'Наглазим' – инструкция по применению, описание и отзывы


Показания к применению препарата Наглазим

В составе комплексной терапии мукополисахаридоза 6 типа(синдром Марото-Лами)

Форма выпуска препарата Наглазим

концентрат для приготовления раствора для инфузий 1 мг/мл; флакон (флакончик) 5 мл пачка картонная 1;

Фармакодинамика препарата Наглазим

Средство для ферментозаместительной терапии, рекомбинантная человеческая N-ацетилгалактозамин 4-сульфатаза.
Накопление мукополисахаридов обусловлено дефицитом специфических лизосомальных ферментов, требующихся для катаболизма гликозамингликанов. Мукополисахаридоз 6 типа (синдром Марото-Лами) характеризуется отсутствием или выраженным уменьшением фермента N-ацетилгалактозамин 4-сульфатазы. Дефицит активности данного фермента приводит к накоплению субстрата глюкозамингликана, дерматансульфата, во всем организме и вызывает распространенные структурные и функциональные нарушения клеток, тканей и органов.
Гальсульфаза в качестве экзогенного фермента проникает в лизосомы и усиливает катаболизм гликозамингликана. Захват клетками и проникновение в лизосомы осуществляется наиболее вероятно путем связывания олигосахаридной цепи гальсульфазы, заканчивающейся маннозо-6-фосфатом, со специфическими маннозо-6-фосфатными рецепторами.

Фармакокинетика препарата Наглазим

Фармакокинетические параметры при введении гальсульфаса в дозе 1 мг/кг 1 раз/нед.: Cmax - 0.8 мкг/мл; AUC - 2.3 мкг x ч-1/мл; Vd - 103 мл/кг; клиренс - 7.2 мл/кг/мин; T1/2 - 9 мин.

Использование препарата Наглазим во время беременности

Применение при беременности и кормлении грудью.
Адекватных и строго контролируемых клинических исследований безопасности применения гальсульфазы при беременности не проводилось. Применение возможно только в том случае, когда предполагаемая польза для матери превосходит потенциальный риск для плода и только в установленных случаях крайней необходимости.
Неизвестно, выделяется ли гальсульфаза с грудным молоком у человека. Применение в период лактации возможно только в том случае, когда предполагаемая польза для матери превосходит потенциальный риск для грудного ребенка.
В экспериментальных исследованиях не получено данных о нарушении фертильности или опасности для плода при введении гальсульфазы в дозе 3 мг/кг/сут. у животных.

Противопоказания к применению препарата Наглазим

Повышенная чувствительность к гальсульфазе.

Побочные действия препарата Наглазим

Реакции, возникающие в процессе инфузии: наиболее часто - крапивница на лице и шее, бронхоспазм, респираторный дистресс, апноэ.
Часто: головная боль, лихорадка, артралгия рвота, инфекции верхних дыхательных путей, боли в животе, диарея, боль в ушах, кашель, средний отит, появление анти-гальсульфаз-IgG-антител.

Способ применения и дозы препарата Наглазим

Применяется в/в в виде инфузии в дозе 1 мг/кг 1 раз/нед.

Особые указания при приеме препарата Наглазим

Перед проведением инфузии рекомендуется проведение премедикации антигистаминными средствами. Однако следует иметь в виду, что у пациентов, страдающих мукополисахаридозом 6 типа, часто наблюдается апноэ во сне. Применение антигистаминных препаратов повышает риск развития этого состояния.

Безопасность гальсульфаса для детей младше 5 лет не исследована.

Условия хранения препарата Наглазим

При температуре 2–8 °C (не замораживать).

Принадлежность препарата Наглазим к ATX-классификации:

A Пищеварительный тракт и обмен веществ

A16 Прочие препараты для лечения заболеваний ЖКТ и нарушения обмена веществ

A16A Прочие препараты для лечения заболеваний ЖКТ и нарушения обмена веществ

A16AB Ферментные препараты


Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения