Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Нарушения

Нарушение метаболизма пигментов

Нарушение метаболизма пигментовНарушение метаболизма пигментов или ядерная желтуха (керниктерус, «керн», то есть ядро). Селективное повреждение билирубином, глубоких ядерных масс серого вещества мозга было известно в медицинской литературе более столетия. В большей части случаев оно бывает осложнением процесса изоиммунизации, которая возникает при наличии в крови плода резус-фактора, но отсутствии этого фактора в крови матери. Вследствие такой несовместимости во время беременности в организме матери образуются антирезус-антитела, которые поступают через плаценту к плоду и разрушают его эритроциты. Это явление лежит в основе так называемой гемолитической болезни новорожденных.

Исследования показали, что при этом виде тяжелой желтухи токсичным является фракция билирубина, которая растворяется в липидах и характеризуется косвенной реакцией ван ден Берга. Эта фракция билирубина связывается глюкуроновой кислотой в процессе детоксикации, что происходит в печени при энзиматическим действием глюкуронилтрансферазы. Только эта токсическая форма способна проникнуть в мозговые ткани через еще недостаточно зрелый ГЭБ новорожденного. Риск возникновения ядерной желтухи имеет место при концентрации этой фракции в сыворотке крови более 20 мг%. Однако лишь немногие селективно склонны участки серого вещества испытывают повреждения при этих условиях гипербилирубинемии. Ярко-желтым цветом окрашиваются основные узлы, льюисовое тело, некоторые отделы зрительного бугра и черное вещество гиппокампа, зубчатое ядро и червячок мозжечка, а также целый ряд ядер мозгового ствола. В гистологических срезах отмечаются, в этих участках мозга, многочисленные некротические нейроны, которые часто бывают окрашены в желтый цвет пигментом билирубина. В большинстве случаев поражения заканчиваются смертью в течение нескольких дней. У младенцев, которые переживают острую стадию ядерной желтухи, переход в стадию послежелтушной энцефалопатии сказывается хореоатетоидным параличом, глухотой, особенно по звуков высокой частоты, а иногда также замедлением ментального развития.

В лечении ядерной желтухи, наряду с переменной трансфузией, оказалось полезным также введение новорожденным раствора альбумина. При этом дополнительные молекулы альбумина связывают токсический билирубин и задерживают его при переходе через кровеносно-сосудистый барьер мозга, потому что только свободная и не связана с альбумином часть пигмента способна проникнуть в нервную ткань. Учитывая это обстоятельство, следует также воздерживаться при угрозе желтухи от лечения младенца салицилатами, сульфаниламидами, кофеином и даже большими дозами викасола (витамина К), поскольку различные лекарства или и увеличенная концентрация ионов водорода могут конкурирующим способом замещать билирубин в его связях на молекулах протеина, а значит, увеличить угрозу ядерной желтухи. В терапии этого поражения также используется тот факт, что освещение естественным комнатным светом тела новорожденного снижает концентрацию пигмента в крови; на этом основании широко применяется метод фототерапии. Наконец, современная превентивная терапия анти-D-гамма-глобулин во время беременности значительно снизила частоту такой желтухи у новорожденных. Остается еще проблема желтухи у недоношенных с низкой массой тела, в которых ядерная желтуха может иногда развиться при концентрации билирубина, превышающей 10 мг%. В таких случаях наличие желтухи объясняется функциональной недостаточностью энзима глюкуронилтрансферазы в печени недоношенных плодов.

По некоторой статистике, риск ядерной желтухи составляет более 50% среди младенцев с низкой массой, однако эта цифра, пожалуй, значительно преувеличена. В ультраструктуре цитоплазмы нейронов при ядерной желтухе постоянно отмечаются «миелиновые фигуры, или миелиносомы», которые не выявляются при других видах клеточного повреждения, таких как гипоксия, ишемия или гипогликемия. Подобные образования регистрировались при экспериментальных поражениях нейронов некоторыми химическими соединениями, применяется как фармацевтические препараты. К таким препаратам относится хлорониламин. Биохимический эффект расщепления оксидативной фосфориляции сейчас считается доказанным и общепринятым методом внутриклеточного воздействия токсической формы билирубина. Семейная негемолитическая желтуха Криглера-Наджара - чрезвычайно редкое аутосомно-рецессивное нарушение обмена билирубина, сопровождающееся поражением мозга, повреждением других органов, особенно сердечной мышцы. Отдельные члены этих семей дожили с признаками поражения нервной системы почти до конца второго десятилетия и умерли в стадии обострения заболевания.



Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения