Причины ишемии миокарда при гипертрофической кардиомиопатии
Представления о гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) постоянно развиваются и изменяются по мере появления новых видов диагностической техники. Так, в последние годы появились данные, что причиной ишемии миокарда и ангинозной боли у пациентов с ГКМП являются не только изменения малых сосудов и недостаточное капилярное русло в гипертрофированном миокарде, но и наличие супракоронарных миокардиальных мостиков (ММ).
Эмбриологическое развитие коронарных артерий завершается раньше формирования миокарда, спиралевидная «закрутка» которого, возможно, повышает вероятность их интрамурального хода.
ММ могут быть найдены в нескольких местах и у пациентов с ГКМП. Учитывая, что основным морфологическим субстратом данной патологии являются гипертрофия и дезориентация кардиомиоцитов вблизи коронарных артерий, нельзя исключить вероятность «погружения» сегмента артерии под миокард в виде ныряющей артерии.
Диагностика ММ осуществляется с помощью коронарной ангиографии, во время которой визуализируется систолическая компрессия туннелированного сегмента артерии в виде «эффекта доения».
К сожалению, возможности этого метода диагностики имеют ограничения, связанные со сложным пространственным расположением коронарных артерий, приводящим к перекрытию отдельных сегментов артерии. К тому же, степень систолической компрессии может изменяться под влиянием различных факторов. Улучшению верификации ММ способствуют применение провокационных проб, усиливающих сжатие коронарной артерии, и использование внутрикоронарного ультразвука.
Споры о клиническом значении ММ длятся на протяжении многих лет, так как сжатие артерии происходит в систолу, а коронарный кровоток - в диастолу. К тому же, у большинства больных с ММ нет симптоматики, и они имеют хороший отдаленный прогноз. В то же время, по многочисленным данным, ММ были основной причиной инфаркта миокарда, нарушений ритма и внезапной смерти при нормальных коронарных артериях.
Одним из наиболее частых симптомов ГКМП является кардиалгия: от редкой колющейся боли до типичной стенокардии. Второй по частоте признак - нарушения ритма сердца. При этом больные имеют изменения на электрокардиограмме, обусловленные ишемией или некрозом миокарда, а на вскрытии у них часто выявляют рубцы. Известны случаи трансмурального инфаркта миокарда при отсутствии стенозирующего коронаросклероза у больных с ГКМП (В. Магоп, 1979).
В качестве возможных механизмов возникновения ишемии миокарда у больных с ГКМП в настоящее время выдвигают следующие:
- Частичное сужение интрамиокардиальных коронарных артерий в диастолу при повышенном конечном диастолическом давлении в левом желудочке.
- Относительное уменьшение капилляров в гипертрофированной мышце.
- Первичное поражение мелких коронарных артерий.
- Повышенная потребность в кислороде напряженного миокарда при обструкции выходного тракта левого желудочка в состоянии покоя.
- Преходящая систолическая компрессия эпи-кардиальных коронарных артерий миокардиальным мостиком.
При изучении особенностей клинико-диагностических проявлений ГКМП с ММ у всех пациентов выявлены изменения на электрокардиограмме, соответствующие гипертрофии левых отделов сердца и ишемии субэндокардиального слоя различной степени выраженности. Однако при сопутствующих ММ преобладал транзиторный характер ишемии переднеперегородочной области, то есть отрицательные зубцы Т в У2—У4 не исчезали, но глубина их изменялась по мере усиления стенокардии. Холтеровское мониторирование электрокардиограммы позволило выявить пароксизмы фибрилляции предсердий и пробежки желудочковой тахикардии у больных с ГКМП, но у пациентов с ММ наряду с указанными нарушениями ритма также зарегистрирована преходящая полная блокада левой ножки пучка Гиса.
При КВГ довольно частой находкой была повышенная извитость коронарных сосудов, но типичное для ММ систолическое сжатие артерий выявлено у 50 % пациентов. Характерно, что во всех случаях ММ располагался над средней третью ПМЖВ ЛКА, и лишь у 14 % из них отмечено вовлечение септальных ветвей. У одного пациента (с тяжелой стенокардией и выраженной концентрической гипертрофией миокарда) выявлено систолическое сжатие всех коронарных артерий. Из особенностей вентрикулографии у 42 % пациентов с ММ отмечена нетипичная для ГКМП гипокинезия передневерхушечной области.
Замечено также, что локализация ММ над ПМЖВ ЛКА соответствовала зоне наиболее гипертрофированного участка миокарда, выявленного на эхокардиограмме, и ишемических изменений на электрокардиограмме в бассейне кровоснабжения данной артерии.
Учитывая клинические проявления и данные инструментальных методов исследования, больным предложены, наряду с традиционным медикаментозным лечением бета-адреноблокаторами и антагонистами кальция, стентирование туннелированной артерии, миотомия межжелудочковой перегородки с маммарным шунтированием.
Известно, что любое лечение при ГКМП является паллиативным, тем не менее больные, которым было возможно устранить ММ, отмечали субъективное улучшение состояния на протяжении периода наблюдения от 6 мес. до 6 лет.
Сравнительный анализ состояния пациентов с ГКМП показал, что, несмотря на схожесть клинических проявлений, такие признаки ГКМП, как стенокардия и нарушения ритма, чаще наблюдались и тяжелее протекали у больных в сочетании с ММ.
Таким образом, можно сделать вывод, что ММ у пациентов с ГКМП является отягощающим фактором течения этого заболевания. Устранение одной из причин ишемии миокарда при ГКМП в комплексе с современными методами лечения - шанс благоприятного прогноза.