Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Аномалии расположения и числа почек
18.04.2014

Аномалии расположения и числа почек

По данным аутопсий распространенность аномалий расположения и числа почек составляет примерно 1 на 900: тазовая дистопия - 1 на 3000; единственной почки - 1 на 22 000; двусторонняя - 10 %. Левосторонняя локализация наблюдается чаще.

Сопутствующие аномалии включают почку небольшого размера с постоянной эмбриональной дольчатостью, переднюю или горизонтальную почечную лоханку, сосудистые аномалии, аплазию контралатеральной почки, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, аномалии мюллерова протока у 20-60 % женщин; крипторхизм, гипоспадию, удвоение мочеиспускательного канала у 10-20 % мужчин; аномалии скелета и сердца в 20 % случаев. Единственный способ диагностики - микционная цистоуретрография.

Грудная дистопия почки

Составляет менее 5 % от общего числа случаев дистопии почек. Происхождение этой аномалии обусловлено поздним сращением зачатков диафрагмы или чрезмерно высоким подъемом почки.

Надпочечник не всегда расположен в грудной клетке.

Перекрестная дистопия и сращение

Распространенность составляет от 1 на 1000 до 1 на 2000. В 90 % случаев перекрестная дистопия сочетается со сращениями почек, в два раза чаще встречается у мужчин, в трех четвертях случаев наблюдается левосторонняя перекрестная дистопия. Сообщалось о 24 наблюдениях дистопии солитарной почки и о пяти наблюдениях билатеральной дистопии.

По-видимому, возникает при патологическом перемещении зачатка мочеточника или вращения каудального конца плода во время образования зачатка.

Сопутствующие пороки развития включают множественные или аномальные сосуды, которые отходят от аорты со стороны дистопированной почки; пузырно-мочеточниковый рефлюкс; перекрестную дистопию единственной почки; аномалии половых органов, скелета и задней кишки в 20-50 % случаев.

Подковообразная почка

Распространенность составляет 1 на 400, или 0,25 %; в два раза чаще встречается у мужчин. Аномалия возникает в результате сращения нижних полюсов почек до или во время вращения (на сроке беременности 4,5-6 нед.). Сопутствующие пороки развития включают аномалии сосудов; расположение перешейка подковообразной почки между или позади магистральных сосудов; аномалии скелета, сердечно-сосудистой системы и ЦНС (33 %); гипоспадию и крипторхизм (4 %), двурогую матку (7 %), удвоение мочеточников (10 %), трисомию 18 (20 %). Подковобразная почка имеется в 60 % случаев синдрома Тернера. Подковообразная почка сама по себе не влияет на выживаемость.

Стаз мочи способствует развитию инфекции мочевых путей (13 %) и камнеобразованию (17 %). Истинная обструкция встречается нечасто.

Двусторонняя аплазия почек

Распространенность составляет 1 на 4800 новорожденных или 1 на 400 случаев аутопсии новорожденных (75 % из них - мальчики). Полагают, что причиной аплазии почки служит отсутствие зачатка мочеточника или нефрогенной складки. Сопутствующие аномалии включают аплазию почечных артерий, полную мочеточниковую атрезию в половине случаев, атрезию мочевого пузыря в половине случаев, синдром Поттера (сочетания агенезии почек с гипоплазией легких; характерны деформации лица - гипертелоризм, низко расположенные уши, срезанный подбородок и уплощенный нос; смерть наступает вскоре после рождения от дыхательной недостаточности). Кроме того, наблюдаются низкий вес при рождении, маловодие, искривление конечностей.

Односторонняя аплазия почки

По материалам аутопсий распространенность составляет 1 на 1100, по данным лучевых методов диагностики - 1 на 1500, вдвое чаще у мужчин. Обычно аплазии подвергается левая почка.

Аплазия почки возникает вследствие отсутствия зачатка мочеточника. Описаны семейные случаи.

Сопутствующие аномалии включают аплазию мочеточника с отсутствием соответствующей половины треугольника мочевого пузыря (50 %); аплазию надпочечников (10 %), аномалии половых органов (20-40 % у представителей обоих полов).

Аномалии мюллерова протока у женщин включают атрезию матки и влагалища (синдром Рокитанского), раздвоенную матку с аплазией влагалища. У мужчин отсутствуют семявыносящие протоки и семенные пузырьки.

Если единственная почка интактная, нет необходимости принимать какие-либо специальные меры. Выживаемость не изменяется.

Добавочная почка

Распространенность неизвестна. По-видимому, аномалия представляет комбинированный дефект зачатка мочеточника и окончательной почки. Сопутствующие аномалии - гидронефроз (50 %), общий мочеточник (40 %), удвоенный мочеточник (40 %), эктопия мочеточника или впадение мочеточника в лоханку почки с той же стороны (20 %).

Аутосомно-доминантный поликистоз почек

Дефектные гены расположенны на 16-й и 4-й хромосомах. Поликистоз почек взрослых – самая распространенная форма. Распространенность 1 на 1250 новорожденных. С поликистозом связано 10% от всех случаев терминальной почечной недостаточности. На экскреторных урограммах почка увеличена, с неправильными контурами и растянутыми чашечками. При УЗИ визуализируется множество кист разного размера.

У трети больных поликистоз почек сочетается с кистами печени, которые не нарушают функцию, а в 10-40 % случаев - с мешотчатыми аневризмами церебральных артерий. Осложнения включают уремию, артериальную гипертонию, инфаркт миокарда и геморрагический инсульт (9 %).

Проводят лечение артериальной гипертонии, инфекции мочевых путей, сердечной недостаточности. На поздних стадиях необходим гемодиализ или трансплантация почки. Патологическая анатомия: Округлые или неправильной формы кисты, которые могут возникать в любой части нефрона.

Аутосомно-рецессивный поликистоз почек

Дефектный ген расположен на 6-й хромосоме. Поликистоз почек инфантильный. Встречается редко (1 на 10 000 новорожденных), обычно характеризуется двусторонними объемными образованиями, которые расположены в поясничной области. Может проявиться и в детском возрасте почечной или печеночной недостаточностью.

При экскреторной урографии выявляют огромные (в 12-16 раз больше нормы) почки. Паренхима почки контрастируется с большой задержкой, тени чашечек вытянуты в виде протуберанца. Дифференцируют с гидронефрозом, новообразованием почки, а также тромбозом почечной вены, для чего используют экскреторную урографию и УЗИ. Сопутствующие аномалии - врожденный фиброз печени (перипортальный) и расширение желчных протоков. Выраженность печеночной недостаточности обратно пропорциональна тяжести поражения почек и возрасту, когда появляются первые симптомы болезни. Кисты других органов нехарактерны.

У новорожденных развивается почечная, печеночная и дыхательная недостаточность, артериальная гипертония. Больные обычно умирают в течение первых 2 мес. жизни.

Поддержка дыхательной функции, лечение артериальной гипертонии и гемодиализ улучшают выживаемость. Однако удлинение жизни приводит к тому, что в дальнейшем больной страдает от осложнений цирроза.

Патологическая анатомия. Характерно веретенообразное расширение собирательных протеков и трубочек, что заканчивается образованием небольших подкапсульных кист.

Губчатая почка

Губчатая почка (канальцевая эктазия) - патология взрослого возраста. Морфологический субстрат представлен увеличенными извилистыми собирательными трубочками и рассеянными крошечными кистами в пирамидах (двустороннее поражение в 75 % случаев; распространенность составляет 1 на 20 000).

Диагностика. При экскреторной урографии выявляют скопления контраста вблизи чашечек («щетина на щетке»). Часто в мозговом веществе имеются кальцинаты. Осложнения - инфекция, камни, дистальный почечный канальцевый ацидоз и гематурия. Больные часто нуждаются в лечении инфекции и мочевых камней. У трети больных имеется гиперкальциемия.

Медуллярная кистозная болезнь и ювенильный нефронофтиз

Это наследственные заболевания с различным типом наследования. Патологоанатомические признаки: обе почки меньше нормальных, корковое вещество истончено, канальцы атрофичны и расширены, кисты мозгового вещества, интерстициальный фиброз.

Примерно к 20 годам развивается терминальная стадия почечной недостаточности. Считается, что ювенильный нефронофтиз служит причиной 20% летальных случаев от почечной недостаточности у детей. Консервативное лечение почечной недостаточности отдаляет трансплантацию почки.

Полидипсия и полиурия отмечаются у 80 % больных, пигментный ретинит - у 16%.

Мультикистозная почка

Мультикистозная почка - самый распространенный вид поликистоза почек у новорожденных. Как причина развития объемных образований в брюшной полости у детей грудного возраста она зажимает второе место после гидронефроза.

Обычно поражена левая почка. Не установлены связь с полом или семейной характер заболевания. Как полагают, причиной служит неспособность зачатка мочеточника стимулировать метанефрогенную ткань или ишемия. Последняя возникает из-за несоответствия между ростом сосудов и перемещением почки, что приводит также к аплазии мочеточника. Аномалии контралатеральной почки чаще всего возникают у больных с небольшой мультикистозной почкой и/или аплазией мочеточника. В 20 % случаев также присутствует пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Наиболее информативно УЗИ, при котором визуализируются множественные эхонегативные участки различного размера, не связанные между собой, или крупная киста мозгового вещества, паренхима не видна. Экскреторная урография и сцинтиграфия почек свидетельствуют об отсутствии функции почки с одной стороны. Для исследования мочевых путей применяю экскреторную урографию и микционную цистоуретрографию.

Патологоанатомические признаки включают атрезию артерии, кисты, плотную центральную строму, уплощенный кубический эпителий и примитивные нефрогенные структуры, иногда недоразвитые клубочки.

Мультикистозная почка обычно не увеличивается по мере роста ребенка, поэтому диагностируется реже. Однако у взрослых иногда возникают опухоль, инфекция, боль, вследствие этого мультикистозную почку рекомендуют удалить, хотя она не увеличивает риск возникновения опухоли.

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения
Статьи
Кардиология и сосудистые заболевания
Артериальное и венозное давление у отечных больных
Артериальное и венозное давление у отечных больных...
Высота артериального давления, как известно, не имеет существенного зн...
Дерматология (микология, трихология)
Фототоксические и фотодинамические реакции
Фототоксические и фотодинамические реакции...
Фототоксические и фотодинамические реакции протекают с участием видимо...
Инфектология и паразитология
Глистные заболевания у детей – все стороны паразит
Глистные заболевания у детей – все стороны паразит...
До сих пор еще многие считают, что глисты никакого вреда человеку не п...
Новые медицинские учреждения
  • Интернет-магазин
  • SKYDENT
  • «Аксимед» — Клиника современной неврологии
  • Студия красоты и развития
  • Алтес - Сумы
  • Мед Люкс Детокс
  • DietCenter
  • Лико-Мед
  • Сучасна стоматологія Денітка- Луцьк