Порфирины - одни из древнейших органических соединений, появившиеся на земле. В организме человека порфирины связаны с основным жизненным процессом - клеточным дыханием. Свободные формы порфиринов почти не встречаются. Специфические соединения порфиринов представлены комплексами, состоящие из белков, металлов и порфиринов. Металлы, входящие в эти комплексы: Fe, Mg, Co. В процессе эволюции образовалось несколько групп соединений со специфическими функциями, содержащие порфирины, крупнейшая из них - гемопротеиды.
Гемопротеиды - комплексы Fe с порфиринами и белками. К ним относятся гемоглобин, миоглобин, дыхательные ферменты: каталаза, пероксидаза, цитохромы.
Порфирины содержатся во всех клетках, где осуществляется клеточное дыхание, в том числе и в клетках ЦНС. Синтезируются порфирины в еритронормобластах костного мозга и в гепатоцитах печени. Основная часть синтезированных порфиринов идет на образование Нв (гемоглобина). Неиспользованные порфирины выделяются с мочой и калом. Часть порфиринов в организме экзогенного происхождения (поступает с пищей - мясо, овощи). Экзогенные порфирины превращаются в печени в копропорфирины и выделяются с желчью. Таким образом в норме в моче содержится небольшое количество порфиринов (до 30 мг).
Порфиринурия - увеличение содержания порфиринов в моче, цвет мочи становится красным.
Определение порфиринов в моче основано на их свойства флуоресцировать под ультрафиолетовым излучением.
Резкая порфиринурия наблюдается в случае нарушения порфиринового обмена при длительном употреблении сульфаниламидных препаратов, при воздействии на организм токсических соединений, например металлов и неметаллов (Pb, Hg, Cr, F, Ви, Se, Мп ), бензола, хлороформа, окиси углерода (II), бензина, нитросоединений.
Порфиринурия наблюдается при многих заболеваниях: ревматизме, полиомиелите, пневмонии, лихорадочных и аллергических состояниях, поражениях печени, авитаминозах В, В2, В6, РР, а также заболеваниях крови - анемиях и лейкозах.