Порок развития спинного мозга - диастематомиелия - Med36.com
Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Порок развития спинного мозга - диастематомиелия
05.06.2013

Порок развития спинного мозга - диастематомиелия

Диастематомиелия - сочетаемый порок развития позвоночного канала, состоящий из сагиттального разделения его костными или хрящевого-фиброзными шипами или перегородками, сопровождающиеся расщеплением и/или удвоением спинного мозга, составляющих строение последнего и его оболочек.

Впервые диастематомиелия (Д) была описана R. Williams, R. Barth в 1985 p. В 1992 p. D. Pang с соавторами выделили 2 вида Д:

I вид - костная, хрящево-фиброзная перепонка разделяет позвоночный канал, спинной мозг и оболочки в сагиттальном направлении;

II вид - разъединение позвоночного канала не возникает, а спинной мозг разъединяется фиброзной перепонкой внутри единого мешка твердой оболочки.

I вид встречается в 61-65% случаев, II - в 35-39%. В 82% случаев перепонка находится между позвонками Th 1-L5. При сегментарном удвоении образуется два полканала, каждый из которых содержит центральный канал и по одной группе вентральных и дорзальных нервных пучков. Вид перепонки может быть: цилиндрическим, грибовидным, сложным или похожим на опухоль. Выход перегородки может быть со стенок позвоночного канала: задней поверхности тел позвонков боковой стенки позвоночного канала; дужек позвонков. У девочек этот порок встречается втрое чаще, чем у мальчиков.

Клинические проявления

Клинические проявления Д сочетают признаки первичной миелодисплазии и такие, которые развиваются из-за нарушения проксимальной миграции спинного мозга с ростом ребенка вследствие содержания мозга перепонкой позвоночного канала. До трех лет жизни деформации хребта и ног встречаются у 62% таких детей, кифоз и кифосколиоз - до 20%. Неврологические проявления встречаются у 30-50% больных, признаки нейрогенной дисфункции мочевого пузыря - у 82%.

Пренатальная диагностика

Для пренатальной диагностики важны использования аксиальной, сагиттальной, коронарной плоскостей сканирования спинного мозга. Эти срезы способствуют определению изменений построения позвоночника, наличия гиперэхогенных образований различной формы между боковыми дужками позвоночника. В сагиттальной плоскости Д имеет вид строения повышенной эхогенности внутри позвонков.

Дифференциальный диагноз

Риск сочетанных аномалий большой. Следует выделить кожаные проявления в проекции поражения: гипертрихоз, гемангиомы, воронкообразное вовлечение кожи.

Риск хромосомных аномалий при Д точно не определен, но при изолированном пороке - низкий.

Пренатальная тактика. Прогноз.

Пользуясь современными сканерами, Д можно выявлять уже на II уровне оказания медицинской помощи. На III уровне семья получает консультацию узких специалистов по прогнозу с учетом сочетанных пороков, возможных будущих неврологических расстройств, пороки развития скелета, возможных нарушений функции мочеполовой системы.

Выводы

Диастематомиелия - сложный порок, успех лечения которого требует участия разно-профессиональных врачей: радиологов, неврологов, нейрохирургов, ортопедов, детских хирургов, урологов, проктологов.

Ранняя диагностика, своевременное хирургическое лечение, применение современных технологий позволяет достичь значительных результатов в большинстве случаев, а стратегия и тактика лечения каждого отдельного случая основывается на особенностях клинических проявлений.

Каждый врач еще со студенческих лет хорошо знает немного циничную медицинскую шутку: «патологоанатом - лучший диагност». Судьба истины в этой шутке очень значительна. В реальной жизни именно патоморфологам принадлежит «последнее слово» в диагностике, и именно их выводы определяют дальнейшую судьбу пациента: направление лечения, объем хирургического вмешательства и, в определенной степени, прогноз.

Практический врач, передавая биопсийный материал патоморфологу, не всегда задумывается над тем, что во время исследования могут возникать сложности в интерпретации микроскопической картины. Иногда эти сложности значительные, и результат, который получит клиницист, зависит непосредственно от квалификации патоморфолога, его опыта, знаний и возможностей лаборатории. Поэтому возникает вторая циничная медицинская шутка: «Каждый клиницист должен найти себе хорошего патологоанатома». И в этой шутке истины не меньше, чем в первой.

В данной статье рассмотрены разнообразие предопухолевые состояния и начальные стадий рака эпителия цервикального канала с точки зрения патоморфолога.

Виктория Богомазова, Наталья Раденко, Светлана Шпак, Ирина Чубарова

Алтынай
09.05.2016

Здравствуйте.Я хотела узнать,моей дочке 4 месяца мы ей сделали компьютерный томографию в позвоночник и в заключении написали спина бифида и диастематомиелия.Можно вот эти диагнозы вылечить,она после операции будет ходить?И сколько времени есть нам оперировать?

Назиржон
06.01.2017

Здравствуйте.Я хотела узнать,моей малчик 5 месяца мы ей сделали компьютерный томографию в позвоночник и в заключении написали спина бифида и диастематомиелия.Можно вот эти диагнозы вылечить,она после операции будет ходить?И сколько времени есть нам оперировать? Обшая сумма для операция сколько 

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения
Статьи
Медицинские праздники
Всемирный день борьбы с инсультом. Как распознать
Всемирный день борьбы с инсультом. Как распознать ...
На сегодняшний день диагноз «инсульт» ставится гораздо чаще, чем «инфа...
Женские болезни
Преждевременные роды и их последствия. Прогнозиров
Преждевременные роды и их последствия. Прогнозиров...
Вмешательство для снижения частоты преждевременных родов и проблем, св...
Аллергология и иммунология
Иммунологические исследования у детей с хронически
Иммунологические исследования у детей с хронически...
При проведении исследований иммунологического характера для оценки сос...
Новые медицинские учреждения
  • Центр
  • Медери Центр здорового позвоночника и суставов
  • Клиника Олета
  • Медицинский центр «Відновлення»
  • Медицинский центр «Відновлення»
  • Больница Семейной Медицины
  • Kravchenko Medical Centre
  • Cтудия красоты INNA BILA
  • Центр ударно - волновой терапии, ортопеди и реабилитации Arthrolife под руководством проф. Головахи М.Л.
  • Центр лазерная эпиляция и косметология МедЭстет Винница