Спасибо, ваше сообщение принято.

Наши менеджеры обработают его
и свяжутся с Вами максимально быстро.

Корзина пуста

Порок развития спинного мозга - диастематомиелия
05.06.2013

Порок развития спинного мозга - диастематомиелия

Диастематомиелия - сочетаемый порок развития позвоночного канала, состоящий из сагиттального разделения его костными или хрящевого-фиброзными шипами или перегородками, сопровождающиеся расщеплением и/или удвоением спинного мозга, составляющих строение последнего и его оболочек.

Впервые диастематомиелия (Д) была описана R. Williams, R. Barth в 1985 p. В 1992 p. D. Pang с соавторами выделили 2 вида Д:

I вид - костная, хрящево-фиброзная перепонка разделяет позвоночный канал, спинной мозг и оболочки в сагиттальном направлении;

II вид - разъединение позвоночного канала не возникает, а спинной мозг разъединяется фиброзной перепонкой внутри единого мешка твердой оболочки.

I вид встречается в 61-65% случаев, II - в 35-39%. В 82% случаев перепонка находится между позвонками Th 1-L5. При сегментарном удвоении образуется два полканала, каждый из которых содержит центральный канал и по одной группе вентральных и дорзальных нервных пучков. Вид перепонки может быть: цилиндрическим, грибовидным, сложным или похожим на опухоль. Выход перегородки может быть со стенок позвоночного канала: задней поверхности тел позвонков боковой стенки позвоночного канала; дужек позвонков. У девочек этот порок встречается втрое чаще, чем у мальчиков.

Клинические проявления

Клинические проявления Д сочетают признаки первичной миелодисплазии и такие, которые развиваются из-за нарушения проксимальной миграции спинного мозга с ростом ребенка вследствие содержания мозга перепонкой позвоночного канала. До трех лет жизни деформации хребта и ног встречаются у 62% таких детей, кифоз и кифосколиоз - до 20%. Неврологические проявления встречаются у 30-50% больных, признаки нейрогенной дисфункции мочевого пузыря - у 82%.

Пренатальная диагностика

Для пренатальной диагностики важны использования аксиальной, сагиттальной, коронарной плоскостей сканирования спинного мозга. Эти срезы способствуют определению изменений построения позвоночника, наличия гиперэхогенных образований различной формы между боковыми дужками позвоночника. В сагиттальной плоскости Д имеет вид строения повышенной эхогенности внутри позвонков.

Дифференциальный диагноз

Риск сочетанных аномалий большой. Следует выделить кожаные проявления в проекции поражения: гипертрихоз, гемангиомы, воронкообразное вовлечение кожи.

Риск хромосомных аномалий при Д точно не определен, но при изолированном пороке - низкий.

Пренатальная тактика. Прогноз.

Пользуясь современными сканерами, Д можно выявлять уже на II уровне оказания медицинской помощи. На III уровне семья получает консультацию узких специалистов по прогнозу с учетом сочетанных пороков, возможных будущих неврологических расстройств, пороки развития скелета, возможных нарушений функции мочеполовой системы.

Выводы

Диастематомиелия - сложный порок, успех лечения которого требует участия разно-профессиональных врачей: радиологов, неврологов, нейрохирургов, ортопедов, детских хирургов, урологов, проктологов.

Ранняя диагностика, своевременное хирургическое лечение, применение современных технологий позволяет достичь значительных результатов в большинстве случаев, а стратегия и тактика лечения каждого отдельного случая основывается на особенностях клинических проявлений.

Каждый врач еще со студенческих лет хорошо знает немного циничную медицинскую шутку: «патологоанатом - лучший диагност». Судьба истины в этой шутке очень значительна. В реальной жизни именно патоморфологам принадлежит «последнее слово» в диагностике, и именно их выводы определяют дальнейшую судьбу пациента: направление лечения, объем хирургического вмешательства и, в определенной степени, прогноз.

Практический врач, передавая биопсийный материал патоморфологу, не всегда задумывается над тем, что во время исследования могут возникать сложности в интерпретации микроскопической картины. Иногда эти сложности значительные, и результат, который получит клиницист, зависит непосредственно от квалификации патоморфолога, его опыта, знаний и возможностей лаборатории. Поэтому возникает вторая циничная медицинская шутка: «Каждый клиницист должен найти себе хорошего патологоанатома». И в этой шутке истины не меньше, чем в первой.

В данной статье рассмотрены разнообразие предопухолевые состояния и начальные стадий рака эпителия цервикального канала с точки зрения патоморфолога.

Виктория Богомазова, Наталья Раденко, Светлана Шпак, Ирина Чубарова

Алтынай
09.05.2016

Здравствуйте.Я хотела узнать,моей дочке 4 месяца мы ей сделали компьютерный томографию в позвоночник и в заключении написали спина бифида и диастематомиелия.Можно вот эти диагнозы вылечить,она после операции будет ходить?И сколько времени есть нам оперировать?

Назиржон
06.01.2017

Здравствуйте.Я хотела узнать,моей малчик 5 месяца мы ей сделали компьютерный томографию в позвоночник и в заключении написали спина бифида и диастематомиелия.Можно вот эти диагнозы вылечить,она после операции будет ходить?И сколько времени есть нам оперировать? Обшая сумма для операция сколько 

Имя: *
Е-mail: *
Отзыв: *
Код защиты: * Сменить код
* - поля, обязательные для заполнения
Статьи
Инфектология и паразитология
Ветряная оспа: инкубационный период, клинические с
Ветряная оспа: инкубационный период, клинические с...
Ветряная оспа – это высококонтагиозное острое инфекционное заболевание...
Генетика и цитология
Важный шаг. Консультация генетика
Важный шаг. Консультация генетика...
Консультации генетика нужна не только для обсуждения определенного заб...
Онкология
Стереотаксическая радиохирургия петрокливальных ме
Стереотаксическая радиохирургия петрокливальных ме...
Поскольку сегодня существуют трудности при тотальном удалении петрокли...
Новые медицинские учреждения
  • Больница Семейной Медицины
  • Kravchenko Medical Centre
  • Cтудия красоты INNA BILA
  • Центр ударно - волновой терапии, ортопеди и реабилитации Arthrolife под руководством проф. Головахи М.Л.
  • Центр лазерная эпиляция и косметология МедЭстет Винница
  • Стоматологическая практика Гереги
  • Клиника ветеринарной медицины кафедры хирургии и акушерства
  • Государственное учреждение
  • Медтехника Ортосалон