Порок развития спинного мозга - диастематомиелия
Диастематомиелия - сочетаемый порок развития позвоночного канала, состоящий из сагиттального разделения его костными или хрящевого-фиброзными шипами или перегородками, сопровождающиеся расщеплением и/или удвоением спинного мозга, составляющих строение последнего и его оболочек.
Впервые диастематомиелия (Д) была описана R. Williams, R. Barth в 1985 p. В 1992 p. D. Pang с соавторами выделили 2 вида Д:
I вид - костная, хрящево-фиброзная перепонка разделяет позвоночный канал, спинной мозг и оболочки в сагиттальном направлении;
II вид - разъединение позвоночного канала не возникает, а спинной мозг разъединяется фиброзной перепонкой внутри единого мешка твердой оболочки.
I вид встречается в 61-65% случаев, II - в 35-39%. В 82% случаев перепонка находится между позвонками Th 1-L5. При сегментарном удвоении образуется два полканала, каждый из которых содержит центральный канал и по одной группе вентральных и дорзальных нервных пучков. Вид перепонки может быть: цилиндрическим, грибовидным, сложным или похожим на опухоль. Выход перегородки может быть со стенок позвоночного канала: задней поверхности тел позвонков боковой стенки позвоночного канала; дужек позвонков. У девочек этот порок встречается втрое чаще, чем у мальчиков.
Клинические проявления
Клинические проявления Д сочетают признаки первичной миелодисплазии и такие, которые развиваются из-за нарушения проксимальной миграции спинного мозга с ростом ребенка вследствие содержания мозга перепонкой позвоночного канала. До трех лет жизни деформации хребта и ног встречаются у 62% таких детей, кифоз и кифосколиоз - до 20%. Неврологические проявления встречаются у 30-50% больных, признаки нейрогенной дисфункции мочевого пузыря - у 82%.
Пренатальная диагностика
Для пренатальной диагностики важны использования аксиальной, сагиттальной, коронарной плоскостей сканирования спинного мозга. Эти срезы способствуют определению изменений построения позвоночника, наличия гиперэхогенных образований различной формы между боковыми дужками позвоночника. В сагиттальной плоскости Д имеет вид строения повышенной эхогенности внутри позвонков.
Дифференциальный диагноз
Риск сочетанных аномалий большой. Следует выделить кожаные проявления в проекции поражения: гипертрихоз, гемангиомы, воронкообразное вовлечение кожи.
Риск хромосомных аномалий при Д точно не определен, но при изолированном пороке - низкий.
Пренатальная тактика. Прогноз.
Пользуясь современными сканерами, Д можно выявлять уже на II уровне оказания медицинской помощи. На III уровне семья получает консультацию узких специалистов по прогнозу с учетом сочетанных пороков, возможных будущих неврологических расстройств, пороки развития скелета, возможных нарушений функции мочеполовой системы.
Выводы
Диастематомиелия - сложный порок, успех лечения которого требует участия разно-профессиональных врачей: радиологов, неврологов, нейрохирургов, ортопедов, детских хирургов, урологов, проктологов.
Ранняя диагностика, своевременное хирургическое лечение, применение современных технологий позволяет достичь значительных результатов в большинстве случаев, а стратегия и тактика лечения каждого отдельного случая основывается на особенностях клинических проявлений.
Каждый врач еще со студенческих лет хорошо знает немного циничную медицинскую шутку: «патологоанатом - лучший диагност». Судьба истины в этой шутке очень значительна. В реальной жизни именно патоморфологам принадлежит «последнее слово» в диагностике, и именно их выводы определяют дальнейшую судьбу пациента: направление лечения, объем хирургического вмешательства и, в определенной степени, прогноз.
Практический врач, передавая биопсийный материал патоморфологу, не всегда задумывается над тем, что во время исследования могут возникать сложности в интерпретации микроскопической картины. Иногда эти сложности значительные, и результат, который получит клиницист, зависит непосредственно от квалификации патоморфолога, его опыта, знаний и возможностей лаборатории. Поэтому возникает вторая циничная медицинская шутка: «Каждый клиницист должен найти себе хорошего патологоанатома». И в этой шутке истины не меньше, чем в первой.
В данной статье рассмотрены разнообразие предопухолевые состояния и начальные стадий рака эпителия цервикального канала с точки зрения патоморфолога.
Виктория Богомазова, Наталья Раденко, Светлана Шпак, Ирина Чубарова
Здравствуйте.Я хотела узнать,моей дочке 4 месяца мы ей сделали компьютерный томографию в позвоночник и в заключении написали спина бифида и диастематомиелия.Можно вот эти диагнозы вылечить,она после операции будет ходить?И сколько времени есть нам оперировать?
День добрый!Мне 34 годами я родилась с таким диагнозом.Моя мама много курила при беременности и даже умерла из-за курения в прошлом году.Я хочу написать: о том:что мои бабушка и дедушка-нашли хорошего массажиста.Он делал мне массаж до года.Когда меня привезли из роддома-родители не могли понять, что у меня на спине.В то время не было диагностики и узнала я о своей проблеме только когда пошла сама на мрт.По рекомендации анастезиолога(мне делали наркоз в спинной мозг, при операции на колено).Хотя все симптомы заболевания , я ощущала с детства.У меня на левой ноге не чувствительны последние 3 пальца.Нога на один размер меньше правой.Я хромаю на левую ногу и при больших нагрузках(у нас было большое хозяйство)я иногда не могла ходить.Но отдохнув меня отпускало.Хочу сказать:что массаж мне помог.Я пошла в год и 5 месяцев.У меня расщепление-между позвонками Т3-Т4.Есть Спондилоартроз,2 грыжи и грыжи Шморля,остиохондроз и.т.д.Я веду очень активный образ жизни.Я хочу пожелать мамам не отчаиваться и не спешить с хирургическим вмешательством.Нейрохирург мне сказал:что после операции я возможно и не встану с кровати.Я решила укреплять мышечный корсет.Этот диагноз -не приговор!Хотя тяжесть заболевания у всех разная.Я очень рада:что хожу.И я точно знаю, что правильная нагрузка на мышцы и массаж-делают свое дело!Сил Вам в Вашей борьбе!
Здравствуйте.Я хотела узнать,моей малчик 5 месяца мы ей сделали компьютерный томографию в позвоночник и в заключении написали спина бифида и диастематомиелия.Можно вот эти диагнозы вылечить,она после операции будет ходить?И сколько времени есть нам оперировать? Обшая сумма для операция сколько